A fines del año pasado, funcionarios federales descubrieron el cadáver de un venado bura cerca del lago Yellowstone en una región remota del Parque Nacional de Yellowstone. La causa de su muerte fue la caquexia crónica (CWD), dijeron los expertos, lo que la convierte en la primera muerte confirmada de un animal en el parque a causa de esta enfermedad.
El descubrimiento fue alarmante, pero no fue una sorpresa. Descubierta por primera vez en ciervos en Colorado en 1967, la caquexia crónica se ha extendido desde entonces, principalmente a través de poblaciones de ciervos salvajes y cautivos, en los Estados Unidos, Canadá y el mundo. El transporte de ciervos vivos o cazados por todo el país también ha contribuido a la propagación. Actualmente se encuentra en 34 estados, cinco provincias y otros cuatro países. California acaba de convertirse en el último estado en confirmar casos y Columbia Británica encontró recientemente sus primeros casos. Los expertos creen que la enfermedad estará presente en los 48 estados contiguos durante la próxima década.
Si bien esta inusual enfermedad ha afectado principalmente al venado de cola blanca y al venado bura, infecta a todos los cérvidos, incluidos los alces, renos y caribúes.
Yellowstone, conocido como el Serengeti de Estados Unidos, ha sido motivo de especial preocupación para los biólogos, porque miles de alces, ciervos y alces viven y cruzan su paisaje salvaje. Los estudios muestran que los rebaños afectados por caquexia crónica disminuyen entre un 3 y un 20 por ciento por año.
Se anticipó la detección de la enfermedad en Yellowstone porque en Wyoming hay 22 operaciones de alimentación de alces administradas por el estado y una por el gobierno federal. Las operaciones de alimentación reúnen a much de animales, lo que aumenta la transmisión de enfermedades.
El lento deterioro del sistema nervioso hace que los animales babeen, tropiecen y se queden mirando fijamente en los días previos a su muerte.
La caquexia crónica «tiene enormes implicaciones ecológicas», dijo Thomas Roffe, veterinario y jefe retirado de salud de la vida silvestre del Servicio de Pesca y Vida Silvestre de Estados Unidos. “He advertido que si contraemos una enfermedad que no podemos curar, curar o salir con vacuna, realmente vamos a tener un problema. Y la CWD entra en esa categoría”.
La caquexia crónica no se parece a ninguna otra enfermedad de los animales salvajes. Es causada por una proteína celular que se vuelve anormal o está mal plegada. Cuando este llamado prión entra en contacto con proteínas normales en el cerebro de un animal, hace que esas células también se pleguen mal, provocando los síntomas de la caquexia crónica. Los cerebros de los animales infectados se deterioran hasta adquirir una consistencia esponjosa. El lento deterioro del sistema nervioso hace que los animales babeen, tropiecen y se queden mirando fijamente en los días previos a su muerte; por eso se la ha denominado “enfermedad del ciervo zombie” y “la enfermedad del espacio exterior”. Pueden ser necesarios varios años para matar a un animal.
La caquexia crónica siempre es mortal, no tiene tratamiento ni vacuna y es difícil de detectar. «Los animales infectados con caquexia crónica pueden excretar priones infecciosos antes de que aparezcan signos clínicos», dijo Brandon Munk, veterinario del Departamento de Pesca y Vida Silvestre de California que supervisa los esfuerzos de respuesta y vigilancia de la caquexia crónica del estado. «Estos priones pueden persistir en el medio ambiente durante años, lo que hace muy difícil prevenir o controlar la propagación una vez que se han introducido».
Existe una larga lista de incógnitas sobre la caquexia crónica y se están realizando varios esfuerzos importantes para comprender la naturaleza de la enfermedad a medida que continúa propagándose. Una de las principales preocupaciones es que los priones de la caquexia crónica salten la barrera de las especies hacia los humanos, de forma comparable a como el virus del SIDA pasó de los chimpancés a los humanos. En humanos, los priones podrían causar una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, una enfermedad neurodegenerativa rápidamente progresiva.
«No estamos muy preparados» si los humanos contraen la enfermedad, dijo Michael Osterholm, un experto en enfermedades infecciosas que dirigió la respuesta al Covid-19 como director del Centro de Investigación y Política de Enfermedades Infecciosas (CIDRAP) de la Universidad de Minnesota y está liderando su esfuerzo CWD. “Si viéramos un desbordamiento ahora mismo, estaríamos en caída libre. No existen planes de contingencia sobre qué hacer o cómo dar seguimiento. Es un desastre que avanza lentamente”.
El año pasado, Minnesota financió un proyecto CIDRAP para reunir a 70 expertos en salud pública de todo el mundo para comenzar a diseñar un plan en caso de un desbordamiento. Osterholm dijo que investigaciones recientes muestran que el prión está evolucionando y volviéndose más capaz de infectar a los humanos. «Los priones que estamos viendo hoy entrarán mucho más fácilmente en un ratón humanizado (uno que ha sido modificado con genes humanos para que su sistema inmunológico responda de manera comparable al sistema inmunológico humano)», dijo. «Hoy son mucho más propicios que nunca para saltar a una célula humana».
Sin embargo, otro estudio reciente realizado por los Institutos Nacionales de Salud encontró que la probabilidad de un derrame period remota después de que los investigadores introdujeron altos niveles de priones en las células cerebrales humanas, que no lograron infectarse.
Las proteínas anormales que causan la caquexia crónica pueden seguir siendo infecciosas durante al menos 15 años y pueden transportarse por agua y polvo.
Mientras tanto, un estudio de caso publicado en abril pasado en la revista Neurology señaló que dos hombres que comieron carne de venado de una manada que se sabía estaba infectada con caquexia crónica contrajeron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de aparición rápida. Uno de los hombres murió a causa de la enfermedad al mes de mostrar los síntomas, el otro murió más tarde. Los cinco autores especularon que la enfermedad podría haber sido causada por el consumo frecuente de carne de venado (se han encontrado priones en el tejido muscular de los ciervos). Los casos recibieron una oleada de atención de la prensa, pero otros expertos señalaron que el artículo period simplemente una observación y que la posibilidad de que la enfermedad proviniera del consumo de carne de venado necesitaba más investigación.
Un grupo separado de expertos de la Universidad de Minnesota está estudiando la ecología de la caquexia crónica, lo cual es clave para comprender dónde se ha propagado y dónde podría propagarse y cuál es la mejor manera de prevenirla o mitigarla. «Estamos observando cómo los priones se mueven a través del medio ambiente», dijo Peter Larsen, profesor asociado de la Facultad de Medicina Veterinaria de la Universidad de Minnesota y codirector del Centro de Investigación y Divulgación de Priones de Minnesota.
«Se están emitiendo muchos priones al medio ambiente», afirmó. “¿Adónde van y cómo se ve la exposición? Estas cosas pueden round en el medio ambiente durante largos períodos de tiempo, pero ¿cuánto tiempo permanecen infecciosas en el medio ambiente?
Hasta ahora, los datos de los estudios sobre la tembladera (una enfermedad degenerativa mortal relacionada con priones que afecta a ovejas y cabras, pero no a los humanos que las consumen) muestran que los priones pueden seguir siendo infecciosos durante al menos 15 años. Pueden ser transportados por agua y por polvo en suspensión.
Un estudio reciente encontró que las plantas pueden ser vectores de la enfermedad, tomando priones del suelo a través de sus raíces, llevándolos a la superficie e infectando a los animales que los consumen. Sin embargo, hasta ahora ese movimiento sólo se ha observado en entornos de laboratorio, no en la naturaleza. Algunos lugares han prohibido la importación de heno procedente de regiones infectadas por priones.
En algunas zonas del país, hay tasas de prevalencia del 30 o 40 por ciento de una manada de ciervos, dijo Larsen. Y los ciervos infectados “están liberando esos priones al medio ambiente a través de sus heces y orina todos los días. Si piensas en un campo de alfalfa, puedes tener cien ciervos en el terreno durante días. Son muchos priones en el medio ambiente”.
Otra gran incógnita es cómo evolucionarán los priones. Un estudio demostró que los priones que pasaban por el tracto digestivo de los ratones de campo evolucionaron para volverse infecciosos para los mapaches.
Un issue atenuante en Yellowstone puede ser la presencia de lobos, que no son susceptibles a la enfermedad. Algunos biólogos creen que podrían ayudar a evitar que la caquexia crónica se propague persiguiendo y consumiendo animales debilitados por la enfermedad. Los modelos preliminares muestran que los lobos pueden retrasar los brotes y reducir su tamaño; Algunos expertos creen que la inexorable propagación de la caquexia crónica puede ser el resultado de la falta de depredadores y carroñeros en el paisaje.
Los expertos dicen que la clave para prevenir un posible contagio a los humanos es el desarrollo de una prueba que los cazadores puedan realizar en el campo.
Al mismo tiempo, los depredadores y carroñeros pueden propagar la enfermedad. «Éste es uno de los aspectos más preocupantes de la caquexia crónica», afirmó Larsen. «Muchas especies pueden quedar expuestas a los priones de la caquexia crónica y no sabemos cómo evolucionarán esos priones ni a qué mamíferos podrán infectar».
Los priones plantean un desafío único porque, a diferencia de las bacterias o los virus, son prácticamente indestructibles. Cocinar no los mata: al contrario, los concentra. Tampoco se les puede matar con antisépticos o irradiación.
La única propagación conocida de una enfermedad priónica a humanos ocurrió a finales de los años 1990 y principios de los años 2000, cuando los priones infectaron al ganado y causaron encefalopatía espongiforme bovina (EEB), o enfermedad de las vacas locas. Más de 200 personas que comieron carne infectada murieron a causa de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, principalmente en Europa. Sin embargo, algunos investigadores creen que los priones pueden causar otras enfermedades, como el Parkinson y la esclerosis múltiple.
No obstante, se estima que entre 7.000 y 15.000 animales infectados, en su mayoría ciervos, son consumidos anualmente por los humanos sin saberlo. Se pueden realizar pruebas a los ciervos después de dispararles, pero los resultados pueden tardar una semana y muchos cazadores no se molestan en hacerlo. La clave para prevenir la propagación continua y un posible contagio a los humanos, dicen los expertos, es el desarrollo de una prueba que los cazadores podrían realizar en el campo y producir resultados en horas en lugar de días o semanas.
Otro desafío para detectar la presencia de priones en humanos es su larga latencia. Es posible que la carne de venado infectada no trigger una enfermedad neurológica durante muchos años, momento en el que el consumo anterior de carne y la enfermedad pueden parecer no relacionados.
Los cazadores están en la primera línea de la enfermedad en todo el mundo. Aunque algunas personas ya no comen caza silvestre, Steve Rinella, presentador de la serie de televisión MeatEater, cube que la mayoría de los cazadores con los que habla dicen que, como la caquexia crónica no se ha visto en humanos, no se preocupan por ello. «Eso cambiaría drásticamente si un cazador contrajera caquexia crónica», dijo. «Sería una pesadilla si un cazador contrajera caquexia crónica».
La amenaza plantea una preocupación singular para los pueblos indígenas que dependen de la caza silvestre. “Los venados de cola blanca son un importante recurso cultural y alimentario para el grupo Leech Lake Band de Ojibwe”, dijo Tanya Roerick, directora del programa de vida silvestre de la tribu. «No por deporte, sino para mantener sus conexiones familiares y espirituales».
La caquexia crónica ha sido encontrada en tres lugares dentro de un radio de 15 millas de la reserva, dijo, y amenaza el estilo de vida ojibwe. Durante años, la tribu ha estado proporcionando pruebas gratuitas de caquexia crónica en ciervos cazados por miembros de la tribu. Esa vigilancia, afirmó Roerick, “continuará en el futuro previsible”.
Este artículo por Jim Robbins fue publicado por primera vez por e360.yale.edu el 6 de junio de 2024. Imagen principal: Un venado bura en el Parque Nacional de Yellowstone, que el año pasado tuvo la primera muerte confirmada de un ciervo por una enfermedad debilitante crónica. BIBLIOTECA DE HISTORIA NATURAL / FOTO DE ARCHIVO DE ALAMY.
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